急進性腎小球腎炎
急進性腎小球腎炎是一組表現(xiàn)為血尿、蛋白尿及進行性腎功能減退的臨床綜合征,是腎小球腎炎中最嚴重的類型,腎活檢病理通常表現(xiàn)為新月體腎炎。
急進性腎小球腎炎的發(fā)生率占腎穿刺患者的2%,人群發(fā)生率為7/百萬,是腎臟科常見的急危重癥。該病起病急驟,病情發(fā)展迅速,若未及時治療,90%以上的患者于6個月內(nèi)死亡或依賴透析生存。所以,需要根據(jù)腎臟病理早期明確診斷,并針對不同的病因采取及時正確的治療措施,以改善患者的預后。
病因:
本病有多種病因。
一般將有腎外表現(xiàn)者或明確原發(fā)病者稱為繼發(fā)性急進性腎炎,繼發(fā)于過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、彌漫性血管炎等,偶有繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾病,如系膜毛細血管性腎炎及膜性腎病患者。
病因不明者則稱為原發(fā)性急進性腎炎。約半數(shù)以上患者有上呼吸道前驅(qū)感染史,其中少數(shù)呈典型鏈球菌感染,其他一些患者呈病毒性呼吸道感染,
此外,少數(shù)急進性腎炎患者有結核桿菌抗原致敏史(結核感染史),在應用利福平治療過程中發(fā)生本病。個別腸道炎癥性疾病也可伴隨本病存在。
診斷依據(jù):
如以嚴重的血尿、突出的少尿及進行性腎功能衰竭為表現(xiàn)者應考慮本病。凡懷疑本病者應盡早腎活檢,如50%腎小球有新月體形成,診斷則可成立。因本病是由不同病因引起的綜合征,確定原發(fā)病因具有極為重要的臨床意義。應根據(jù)臨床表現(xiàn)結合腎活檢病理及實驗室檢查確定診斷并明確病因。急進性腎小球腎炎的診斷要點:
1.臨床上有急進性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)。
2.腎活檢病理有大量腎小球新月體形成(>50%)。
3.原發(fā)性腎小球疾病:有的病理改變并無新月體形成,但病變較重和(或)持續(xù),臨床上可呈現(xiàn)急進性腎炎綜合征,如重癥毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎等。臨床上鑒別常較為困難,常需做腎活檢協(xié)助診斷。
4.繼發(fā)性腎小球疾病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體性腎小球腎炎。