高氨血癥的治療

[1]應盡快從體內(nèi)排出血氨，同時給予足夠的熱量及必需氨基酸以減少體內(nèi)蛋白質(zhì)得分解。

[2]靜脈輸入足量的液體及電解質(zhì)，為補充熱量可加入葡萄糖及胰島素，靜脈輸入脂肪每天1g/kg。

[3]靜脈輸入苯甲酸鈉和苯乙酸鈉。由于腎臟對氨的清除能力低下，因此有必要使氨形成一種易于被腎臟清除的化合物，苯甲酸鈉能與內(nèi)源性的甘氨酸結(jié)合形成馬尿酸，后者的腎臟清出率甚高，苯乙酸鈉與谷氨酸結(jié)合形成苯乙酸谷氨酸而易與從尿中排出。急救時可用苯甲酸鈉及苯乙酸鈉各250mg/kg加入10%葡萄糖，液體量按20ml/kg，于2小時內(nèi)靜脈輸入，以后每日給苯甲酸鈉和苯乙酸鈉各250~500mg/kg靜脈輸入。

[4]鹽酸精氨酸除因精氨酸酶缺陷所致的高氨血癥外，其余的病例均可采用精氨酸治療。精氨酸既可促進氨的排出，同時有補充體內(nèi)必須的氨基酸。對新生兒首次發(fā)生的高氨血癥而病因未明時，在急救時可給予精氨酸。對于繼發(fā)于有機酸血癥的高氨血癥，精氨酸無治療作用。苯甲酸、苯乙酸、精氨酸同時應用可取的最佳的療效，在首次用藥后應持續(xù)靜點直至急性危重癥好轉(zhuǎn)。

[5]血液透析或腹膜透析在上訴方法治療數(shù)小時時血氨水平無明顯下降，應采用血液透析或腹膜透析療法。腹膜透析數(shù)小時后血氨水平可明顯下降，大多數(shù)經(jīng)48小時透析血氨水平可恢復正常。

[6]新霉素及乳果糖為了減少腸道細菌產(chǎn)氨，應盡早鼻飼或灌腸給予新霉素或乳果糖，患兒經(jīng)急救措施神經(jīng)危重癥狀得以緩解，但可能還需數(shù)日神志才能完全恢復清醒。

[7]飲食治療患者應限制蛋白質(zhì)的攝入，每天供給蛋白質(zhì)1~2g/kg。

[8]補充肉堿在以上治療中應補充肉堿，因苯甲酸和苯乙酸都可引起體內(nèi)肉堿缺乏。

[9]此外該類患兒驚厥不能應用丙戊酸，因此藥可誘發(fā)高氨血癥。