(一)治療1.急性高氨血癥性昏迷的治療(1)禁蛋白攝入：靜脈輸入葡葡糖和胰島素，以補充熱卡，減少體內(nèi)蛋白分解。(2)做血液透析或腹腔透析：以清除過多的氨。(3)藥物治療：①苯甲酸鈉：靜脈注入苯甲...
高氨血癥需要和下面的癥狀相互鑒別。1.新生兒一過性高氨血癥(neonataltransienthyperammonemia)主要見于早產(chǎn)兒。血氨極高者癥狀出現(xiàn)早，有嚴重神經(jīng)系統(tǒng)抑制癥狀，呼吸困難。如及早血液透析，可...
1.新生兒一過性高氨血癥(neonatal transient hyperammonemia) 主要見于早產(chǎn)兒。血氨極高者癥狀出現(xiàn)早，有嚴重神經(jīng)系統(tǒng)抑制癥狀，呼吸困難。如及早血液透析，可在5天內(nèi)癥狀緩解，...
(一)發(fā)病原因尿素循環(huán)中的酶有遺傳性缺陷，致尿素合成障礙，血氨增高。(二)發(fā)病機制1.尿素循環(huán) 體內(nèi)氨基酸分解而產(chǎn)生的氨，以及由腸管吸收的氨，是體液的正常成分，但過量的氨具有神經(jīng)毒性...
小兒先天性高氨血癥(一)發(fā)病原因尿素循環(huán)中的酶有遺傳性缺陷，致尿素合成障礙，血氨增高。(二)發(fā)病機制1.尿素循環(huán)體內(nèi)氨基酸分解而產(chǎn)生的氨，以及由腸管吸收的氨，是體液的正常成分，但過量的氨...
高氨血癥的治療[1]應(yīng)盡快從體內(nèi)排出血氨，同時給予足夠的熱量及必需氨基酸以減少體內(nèi)蛋白質(zhì)得分解。[2]靜脈輸入足量的液體及電解質(zhì)，為補充熱量可加入葡萄糖及胰島素，靜脈輸入脂肪每天1g/kg。[...
高氨血癥需要和下面的癥狀相互鑒別。1.新生兒一過性高氨血癥(neonataltransienthyperammonemia)主要見于早產(chǎn)兒。血氨極高者癥狀出現(xiàn)早，有嚴重神經(jīng)系統(tǒng)抑制癥狀，呼吸困難。如及早血液透析，可...
1.血氨增高本病時血氨常為234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值為27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血癥昏迷時，血氨可高達352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。2.氨基酸定量分析檢查血...
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