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小兒先天性高氨血癥引發(fā)什么疾病 2019-03-27

出現(xiàn)呼吸性堿中毒(以原發(fā)的PCO2降低(<467kpa=""ph="">7.45)為特征的低碳酸血癥。可根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)可初步做出診斷，血?dú)夥治隹梢源_定診斷血液PH值增高，PCO2下降，HCO3-下降等特性可確...

小兒先天性高氨血癥應(yīng)該做哪些檢查？ 2019-03-27

1.血氨增高 本病時(shí)血氨常為234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值為27～82μmol/L(46～139μg/dl)。高氨血癥昏迷時(shí)，血氨可高達(dá)352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。2.氨基酸定量分析&...

小兒先天性高氨血癥應(yīng)該做哪些檢查 2019-03-27

1、血氨增高：本病時(shí)血氨常為234.8～587μmol/L(400～1000μg/dl)，正常值為27～82μmol/L(46～139μg/dl)，高氨血癥昏迷時(shí)，血氨可高達(dá)352.2～1526.2μmol/L(600～2600μg/dl)。2、氨基酸定量分析：...

小兒先天性高氨血癥的治療方法 2019-03-27

一、治療1、急性高氨血癥性昏迷的治療（1）清除致病因素：靜脈滴注葡葡糖和胰島素，以補(bǔ)充熱卡，減少體內(nèi)蛋白分解。禁蛋白攝入。做血液透析或腹腔透析：以清除過多的氨。（2）藥物治療：①苯甲酸...

小兒先天性高氨血癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？ 2019-03-27

尿素循環(huán)障礙類疾病的臨床表現(xiàn)主要是高氨血癥的毒性現(xiàn)象，所以各型疾病之間癥狀互相重疊。臨床癥狀的嚴(yán)重程度與酶缺陷的程度相對(duì)平行。完全性酶缺陷的癥狀嚴(yán)重，起病早，新生兒期即出現(xiàn)暴發(fā)性高...

小兒先天性高氨血癥有哪些癥狀 2019-03-27

1、尿素循環(huán)障礙類疾病的臨床表現(xiàn)主要是高氨血癥的毒性現(xiàn)象，所以各型疾病之間癥狀互相重疊，臨床癥狀的嚴(yán)重程度與酶缺陷的程度相對(duì)平行，完全性酶缺陷的癥狀嚴(yán)重，起病早，新生兒期即出現(xiàn)暴發(fā)...

尿素循環(huán)必須有6種酶的參與 2019-03-27

(一)發(fā)病原因尿素循環(huán)中的酶有遺傳性缺陷，致尿素合成障礙，血氨增高。(二)發(fā)病機(jī)制1.尿素循環(huán) 體內(nèi)氨基酸分解而產(chǎn)生的氨，以及由腸管吸收的氨，是體液的正常成分，但過量的氨具有神經(jīng)毒性...

小兒先天性高氨血癥是怎么引起的 2019-03-27

一、發(fā)病原因尿素循環(huán)中的酶有遺傳性缺陷，致尿素合成障礙，血氨增高。二、發(fā)病機(jī)制1、尿素循環(huán)體內(nèi)氨基酸分解而產(chǎn)生的氨，以及由腸管吸收的氨，是體液的正常成分，但過量的氨具有神經(jīng)毒性。人...