腎性糖尿（renalglucosuria）是指在血糖濃度正常或低于正常腎糖閾的情況下，由于近端腎小管重吸收葡萄糖功能減低所引起的糖尿的疾病。臨床上分為原發(fā)性腎性糖尿和繼發(fā)性腎性糖尿。正常腎小管對(duì)葡萄糖具有很強(qiáng)的重吸收潛力，生理狀態(tài)下尿中只有極少量葡萄糖排泄（<1.0g/24h），臨床常規(guī)檢查尿糖陰性（2.22mmol/L以上為陽(yáng)性）。腎臟閾值為7.8～10.6mmol/L（140～190mg/dl）。一般檢測(cè)的試劑條需尿中葡萄糖含量>2.2mmol/L（40mg/dl）。正常尿中分泌微量的葡萄糖，其濃度<0.83mmol/L（15mg/dl），故檢查結(jié)果呈陰性，通過(guò)上述方法測(cè)量的平均值4.15mmol/24h（75mg/24h），其范圍0.83～7.5mmol/24h（15～135mg/24h）或300nmol/min（60～540nmol/24h），只有高于正常范圍7.3～17mmol/（24h.1.73m2）[132～316mg/（24h.1.73m2）]才可出現(xiàn)尿糖陽(yáng)性。

（一）發(fā)病原因

腎性糖尿的病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性。

1。原發(fā)性腎性糖尿亦稱家族性腎性糖尿（familialrenalglycosuria），多為常染色體隱性遺傳病，也有的呈顯性遺傳。本病根據(jù)糖滴定曲線可分為兩型：

（1）A型：腎糖閾及腎小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均減低，在血糖不高時(shí)腎小管對(duì)葡萄糖重吸收亦低于正常，故為真性糖尿?？蔀槟I小管單獨(dú)對(duì)葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)有障礙，但常合并其他腎小管轉(zhuǎn)輸功能缺陷，如Fanconi綜合征、Lowe綜合征等。

（2）B型：腎糖閾降低而TMG仍正常，故為假性腎性糖尿。是由于個(gè)別腎單位對(duì)葡萄糖的重吸收功能減低，血糖未達(dá)腎小管葡萄糖最大吸收率就出現(xiàn)糖尿，即腎糖閾減低，臨床較常見(jiàn)。

2。繼發(fā)性腎性糖尿較少見(jiàn)，可繼發(fā)于慢性腎臟疾病如慢性間質(zhì)性腎炎、腎病綜合征、多發(fā)性骨髓瘤或其他腎毒物質(zhì)如鉛、鎘、汞、草酸、氰化物及其他遺傳性疾病Fanconi綜合征、Lowe綜合征、胱氨酸儲(chǔ)積癥等。

（二）發(fā)病機(jī)制

正常腎小管對(duì)葡萄糖具有很強(qiáng)的重吸收潛力，生理狀態(tài)下尿中只有極少量葡萄糖排泄（<1.0g/24h），臨床常規(guī)檢查尿糖陰性（2.22mmol/L以上為陽(yáng)性）。腎臟閾值為7.8～10.6mmol/L（140～190mg/dl）。一般檢測(cè)的試劑條需尿中葡萄糖含量>2.2mmol/L（40mg/dl）。正常尿中分泌微量的葡萄糖，其濃度<0.83mmol/L（15mg/dl），故檢查結(jié)果呈陰性，通過(guò)上述方法測(cè)量的平均值4.15mmol/24h（75mg/24h），其范圍0.83～7.5mmol/24h（15～135mg/24h）或300nmol/min（60～540nmol/24h），只有高于正常范圍7.3～17mmol/（24h.1.73m2）[132～316mg/（24h.1.73m2）]才可出現(xiàn)尿糖陽(yáng)性。

在沒(méi)有干擾因素時(shí)，腎臟重吸收糖的能力取決于腎小管上皮細(xì)胞糖重吸收載體的數(shù)量及其能力兩個(gè)參數(shù)。臨床上常以腎小管糖最大重吸收率（MTG）及腎糖閾兩個(gè)指標(biāo)衡量腎臟對(duì)葡萄糖的重吸收功能。

MTG實(shí)際上是指在血糖濃度遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于腎糖閾的情況下，單位時(shí)間內(nèi)腎小球?yàn)V過(guò)糖的總量（腎小球?yàn)V過(guò)率與血糖濃度的乘積）與終尿糖排泄量（尿糖濃度與尿量之乘積）之差。從另一個(gè)角度上認(rèn)識(shí)，MTG是單個(gè)腎小管糖最大重吸收率與腎單位總數(shù)之乘積。所以，MTG顯然受到腎單位總數(shù)與單個(gè)腎小管功能的雙重影響。另外，鈉離子的重吸收率可作為MTG的干擾因子。正常人MTG為250～375mg/min，男性高于女性，小兒按體表面積校正后與成人相同，但老年人較低。

腎糖閾是指血糖逐漸升高時(shí)能引起糖尿現(xiàn)象的起始血糖濃度。腎糖閾值的大小不僅與單個(gè)腎單位的球-管平衡功能有關(guān)，還與整個(gè)腎臟各個(gè)腎單位糖重吸收閾值的一致性有關(guān)，整體腎糖閾實(shí)際上反映的是重吸收糖功能最差的那部分腎單位的腎糖閾。正常人腎臟糖閾為8.88mmol/L（160～190mg/dl）。按GFR為125ml/min計(jì)，此時(shí)濾液中的糖負(fù)荷量為：（160～190mg/dl）×125ml/min=200～237mg/min，此值顯然小于MTG。這一現(xiàn)象的出現(xiàn)與糖與重吸收載體的親和力、腎單位重吸收能力的不均一性有關(guān)。

總之，本病發(fā)病機(jī)制未明，可能與下列因素有關(guān)：

1。近端腎小管表面積與腎小球?yàn)V過(guò)膜面積之比率減少，所導(dǎo)致的球管失衡。

2。腎小管對(duì)葡萄糖重吸收的轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)功能不均衡。

3。腎小管細(xì)胞對(duì)不同濃度葡萄糖的聚積功能減低葡萄糖重吸收轉(zhuǎn)運(yùn)體數(shù)目減少，或親和力改變或梯度障礙。

4。腎小管細(xì)胞膜對(duì)葡萄糖的滲透性降低。此外，腸道對(duì)葡萄糖的吸收也有障礙。