有一種疾病大家很少聽到，患該病的人皮膚發(fā)緊發(fā)硬、失去彈性，提不起來，沒有面紋和笑容、鼻翼變尖、口唇變薄，仿佛像戴著一副“面具”。

這個病的“麻煩”之處在于，它的癥狀跟很多疾病都很像，所以多數(shù)患者都被誤診過。甚至有的患者在病情很嚴(yán)重時才被確診，而耽誤了最佳治療時間，造成失明、殘疾等嚴(yán)重后果，它就是系統(tǒng)性硬化癥。

  硬皮病為什么容易被誤診?

69歲的桑叔叔在2023年6月出現(xiàn)肩膀疼痛抬不起來，之后左手出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵硬、腫，皮膚發(fā)黑發(fā)硬，皮膚也越來越厚，原本好好的手像饅頭一樣腫了起來。

之后去了多家醫(yī)院就診，一直沒能準(zhǔn)確查出病因，均被當(dāng)作“肩周炎”來治，貼膏藥、吃藥、中醫(yī)針灸、電療等各種治療，不停地折騰了大半年，但效果甚微。在桑叔叔快要放棄希望時，有人給他介紹了京東譽(yù)美中西醫(yī)結(jié)合腎病醫(yī)院—風(fēng)濕免疫科。

近日，桑叔叔來到馬維娣大夫門診就診，經(jīng)過細(xì)致的體格檢查和抽血化驗，最終確診該病為系統(tǒng)性硬化癥。馬大夫通過積極的免疫抑制和擴(kuò)血管治療后，桑叔叔的病情明顯好轉(zhuǎn)，腫脹慢慢在消退，發(fā)黑了的皮膚也漸漸恢復(fù)了正常，手部位得以活動，手指得以保全。

系統(tǒng)性硬化癥（又稱硬皮?。?，是一類以皮膚增厚變硬為突出表現(xiàn)的系統(tǒng)性自身免疫性疾病。除皮膚表現(xiàn)外，也可影響內(nèi)臟（肺、心血管、腎臟、消化道等）。硬皮病是罕見病，2018年5月該病被列入中國第一批罕見病目錄，目前病因尚不確定。在發(fā)病初期患者的癥狀不典型，并容易被忽略，因此常常被誤診和漏診。

  系統(tǒng)性硬化癥的主要臨床表現(xiàn)

01血管病變

早期血管病變可表現(xiàn)為雙手或雙足遇冷時變白，然后變紫，最終在溫暖的地方變紅直至恢復(fù)正常（又稱雷諾現(xiàn)象）；隨著血管病變的進(jìn)展甚至可以出現(xiàn)手指、腳趾的缺血壞死。

02皮膚病變

可以累及面部、四肢、軀干部等全身皮膚，引起皮膚瘙癢、皮膚變硬、皮膚色素沉著及散在色素脫失等。早期治療，可以改善皮膚病變的程度和范圍，而當(dāng)出現(xiàn)皮膚萎縮時，治療藥物的效果較差。

03內(nèi)臟器官

硬皮病還可以累及多種重要內(nèi)臟器官，出現(xiàn)肺纖維化、肺動脈高壓、腎危象、心肌炎、反流性食管炎、假性腸梗塞等。

04其他表現(xiàn)

包括毛細(xì)血管擴(kuò)張、皮膚鈣化、牙齦萎縮等多種臨床表現(xiàn)。

風(fēng)濕免疫科

科室擅長中西醫(yī)結(jié)合治療診治類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、骨關(guān)節(jié)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、白塞病、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、ANCA相關(guān)性血管炎、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、成年型斯蒂爾病、風(fēng)濕性多肌痛、纖維肌痛等風(fēng)濕免疫性常見疾病。目前開展檢驗項目包括：抗核抗體譜、雙鏈DNA、抗磷脂抗體譜、肌炎抗體譜、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)抗體、細(xì)胞因子（TNFa.IL-6、lL-8、IL-17、干擾素等）抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）、自身免疫性肝病抗體、HLB-27、抗甲狀腺球蛋白抗體、免疫球蛋白、補(bǔ)體、結(jié)核TB-SPOT等眾多免疫學(xué)檢驗項目。同時我院是風(fēng)濕免疫慢性病鑒定醫(yī)院，我科每年接診慢性病患者數(shù)千人次，同時設(shè)有住院部，為當(dāng)?shù)芈圆』颊呷粘Ｔ\療帶來極大便利。