兒童腎病綜合征臨床表現(xiàn)
兒童腎病綜合征在16歲以下人口中的發(fā)生率約為5萬(wàn)分之一,每年均有相當(dāng)多的新發(fā)病例,是兒科最常見(jiàn)的腎臟疾病之一。
兒童腎病綜合征(NS)是兒童常見(jiàn)的腎小球腎臟疾病,是一組由于多種原因引起的腎小球基膜通透性增高,血漿中大量蛋白從尿中丟失的臨床綜合征。主要特點(diǎn)是大量蛋白尿、低白蛋白血癥、明顯水腫和高膽固醇血癥。其具有易復(fù)發(fā)、容易遷延、病程長(zhǎng)的特點(diǎn),目前發(fā)病率呈現(xiàn)快速增長(zhǎng)趨勢(shì)。
根據(jù)病因分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性NS三種類(lèi)型。兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽儭?/p>
病因:
多種原因引起的腎小球基膜通透性增高,致血漿中大量蛋白從尿中丟失的疾病,兒童腎病綜合征最主要的病理改變?yōu)槲⑿〔∽儭F鸩【徛?,各種感染可以誘發(fā)該病。
臨床表現(xiàn):
以學(xué)齡前兒童多見(jiàn),3~5歲為發(fā)病高峰。男比女多,男:女約為1.5~3.7:1。
水腫是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn),最早為家長(zhǎng)所發(fā)現(xiàn)。水腫可輕可重,常始自眼瞼、顏面,漸及四肢全身。水腫為凹陷性,嚴(yán)重者可出現(xiàn)漿膜腔積液,如胸水、腹水,男孩常有顯著陰囊水腫。體重可增30%~50%。嚴(yán)重水腫時(shí),大腿和腹部皮膚可見(jiàn)白紋或紫紋。水腫嚴(yán)重程度通常與預(yù)后無(wú)關(guān)。水腫的同時(shí)常有尿量減少。
除水腫外,患兒可出現(xiàn)精神萎靡、倦怠無(wú)力、食欲減退,有時(shí)伴有腹瀉,可能與腸黏膜水腫和伴感染有關(guān),病期久或頻繁復(fù)發(fā)者,可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、發(fā)育落后等。
患兒可有血壓增高和血尿。部分患兒可出現(xiàn)頭痛、嘔吐。嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、休克、意識(shí)不清、抽搐等。
激素治療過(guò)程中,實(shí)然出現(xiàn)腰痛伴血尿、血壓升高、水腫加重或腎功能惡化,提示腎靜脈血栓形成。
繼發(fā)性腎病綜合征的臨床表現(xiàn)外,常有原發(fā)疾病的表現(xiàn),如狼瘡性腎炎可有皮膚紅斑、光過(guò)敏、口腔潰瘍等系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn),紫癜性腎炎可有皮膚紫癜、關(guān)節(jié)疼痛、腹痛等過(guò)敏性紫癜表現(xiàn)。
先天性NS常在出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病,并常伴有特殊面貌、母娩大胎盤(pán)等。