1.原發(fā)性腎性葡萄糖尿

遺傳因素引起的近端腎小管對(duì)葡萄糖重吸收障礙臨床上有兩種疾病：小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征及良性家族性腎性糖尿。小腸葡萄糖-半乳糖吸收不良綜合征是空腸及腎小管上皮細(xì)胞對(duì)半乳糖及葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)的先天性缺陷，主要表現(xiàn)為腸道吸收障礙初生兒水樣腹瀉，脫水與營(yíng)養(yǎng)不良，大便中可檢出大量半乳糖，腎臟病變較輕者改喂果糖可以治愈，且僅見于同型合子。

原發(fā)性腎性葡萄糖尿者除有家族史外，通常缺乏糖尿病患者常見的煩渴、多尿、膿尿等癥狀，大多通過常規(guī)尿液分析發(fā)現(xiàn)初生發(fā)病，一般無癥狀，也不影響發(fā)育預(yù)后良好可能是由于代償性食欲亢進(jìn)，補(bǔ)充了尿糖丟失。少數(shù)兒童病例亦因尿糖過多而發(fā)生低血糖癥狀，但一般不轉(zhuǎn)變?yōu)榇x性糖尿病。少數(shù)病例可有多飲、多尿、多食等。經(jīng)常持續(xù)糖尿尿糖量一般<30g/24h，而空腹血糖正常，葡萄糖耐量試驗(yàn)也正常，尿糖丟失嚴(yán)重者可出現(xiàn)酮血癥，尿酮陽性，易誤診為糖尿病，但需指出腎性糖尿可以是糖尿病的前奏，在腎性糖尿基礎(chǔ)上發(fā)展成糖尿病。

2.繼發(fā)性腎性葡萄糖尿

較原發(fā)性腎性糖尿，常見可繼發(fā)于慢性間質(zhì)性腎炎，多發(fā)性骨髓瘤等器質(zhì)性腎損害。大多數(shù)破傷風(fēng)患者，有一過性腎性糖尿妊娠婦女，會(huì)發(fā)生腎性糖尿。妊娠晚期及分娩期，婦女多伴有不同程度的乳糖尿，這屬于生理現(xiàn)象與腎性葡萄糖尿有質(zhì)的區(qū)別。某些繼發(fā)性腎性糖尿常伴有其他腎小管功能障礙，并有原發(fā)病的典型臨床表現(xiàn)。