膜性腎病應(yīng)該做哪些檢查?
膜性腎?。∕N)的檢查如下:
1.病理解剖
從大體解剖來看,腎臟呈黃色,體積增大,因MN所有的腎小球損害幾乎是均勻一致的,所以其他慢性腎臟病腎臟肥大的特征在MN中見不到,這似乎能解釋其腎臟皮質(zhì)表面相對(duì)平滑的原因,甚至在病情進(jìn)展的病例中也是這樣,腎衰者,包膜下可以有瘢痕形成。
2.光鏡檢查
光鏡顯示由免疫沉積引起的彌散性腎小球毛細(xì)血管壁增厚,由于基底膜突出物圍繞了染色的免疫沉積物銀染色呈刺突狀。早期腎小球病變彌漫均勻可見,腎小球毛細(xì)血管襻僵硬,毛細(xì)血管壁增厚,無明顯細(xì)胞增生。做PAM染色,典型病例可見毛細(xì)血管襻上的釘突及上皮下沉積的免疫復(fù)合物。晚期病變加重,毛細(xì)血管壁明顯增厚,管腔變窄,閉塞,系膜基質(zhì)增寬,進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)腎小球硬化及玻璃樣變,近曲小管上皮細(xì)胞出現(xiàn)泡沫樣變(腎病綜合征的特征性改變)。合并高血壓者動(dòng)脈及小動(dòng)脈硬化明顯,另外間質(zhì)中可見有炎癥細(xì)胞的浸潤(rùn),單核巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞是間質(zhì)中的主要細(xì)胞類型,輔助/誘導(dǎo)T淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)。
3.電鏡檢查
整個(gè)腎小球毛細(xì)血管襻顯示特征性的上皮下電子致密物沉積,這可能是早期病變的惟一改變,也可以發(fā)現(xiàn)粗大的免疫復(fù)合物沉積于上皮細(xì)胞下有電子致密物的沉積,且被釘突所分隔,足突細(xì)胞足突隔合,腎小球基底膜(GBM)初期正常,而后由于致密物的沉積出現(xiàn)凹陷,最后GBM將致密物完全包裹。另一特征為電子致密物消失,而在相應(yīng)區(qū)域出現(xiàn)透亮區(qū),根據(jù)電鏡所見,部分殘余基底膜區(qū)域在其外側(cè)出現(xiàn)修復(fù)現(xiàn)象,原發(fā)性MN常有間質(zhì)纖維化和小管萎縮。
4.免疫熒光檢查
可見上皮下免疫球蛋白及補(bǔ)體成分呈特征性均勻的細(xì)顆粒狀沉積于毛細(xì)血管壁,而顯現(xiàn)出毛細(xì)血管襻的輪廓,其中IgG最常見,95%以上的病例有C3沉積,另外還可以有IGA,IgM甚或IgE的沉積,沉積的量隨病程而異;起初少,然后逐漸增多,最后又減少,在部分病例中可發(fā)現(xiàn)有HBsAg及CEA,MN腎病根據(jù)病理可分4期:
Ⅰ期:又稱早期上皮細(xì)胞下沉積期,光鏡下無明顯病理學(xué)改變,部分病例基底膜可稍增厚,電鏡下觀察可見上皮下有少量免疫復(fù)合物沉積,在沉積區(qū)域,可見足突融合,值得提出的是在Ⅰ期的早期,電鏡檢查多正常,而免疫熒光則呈陽性反應(yīng),提示對(duì)于早期診斷,免疫熒光檢查更為敏感。
Ⅱ期:又稱釘突形成期,光鏡下可見毛細(xì)血管襻增厚,GBM反應(yīng)性增生,呈梳齒狀改變——釘突形成,免疫熒光檢查上皮下可見大量免疫復(fù)合物沉積。
Ⅲ期:又稱基底膜內(nèi)沉積期,光鏡下腎小球開始出現(xiàn)硬化,毛細(xì)血管腔阻塞,釘突逐漸連成一片,包裹沉積物,形成雙軌,電鏡下沉積物界限不清。
Ⅳ期:又稱硬化期,GBM嚴(yán)重不規(guī)則增厚,毛細(xì)血管襻扭曲,腎小球萎陷并出現(xiàn)纖維化,釘突消失;腎間質(zhì)可見細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化并伴腎小管萎縮,電鏡下沉積物包含在基膜中難以識(shí)別,此時(shí)免疫熒光檢查常為陰性。
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