除非有不常見的并發(fā)癥，否則可采取保守及支持療法。

1、一般措施：患者需低蛋白飲食（攝取蛋白量為0.5～0.75/kg/d），并強(qiáng)制每天至少飲3000ml液體。體力勞動(dòng)應(yīng)量力而行，禁止劇烈的運(yùn)動(dòng)。當(dāng)患者處于腎功能不全失代償期時(shí)，按尿毒癥治療。此時(shí)，高血壓應(yīng)得到控制，并可行備注透析。

2、手術(shù)：尚無證據(jù)表明切除囊腫或減輕囊腫的壓迫能改善腎功能。若發(fā)現(xiàn)有一大囊腫壓迫了上段輸尿管造成梗阻并使腎功能進(jìn)一步受損，則可將其切除或抽吸其內(nèi)囊液。當(dāng)腎功能不全的程度危及患者生命時(shí)，應(yīng)考慮行透析治療或做腎移植。

3、并發(fā)癥的治療：腎盂腎炎應(yīng)得到嚴(yán)密治療，以防腎功能進(jìn)一步受損。囊腫感染時(shí)需行切開引流。當(dāng)一側(cè)腎臟的出血嚴(yán)重，十分兇險(xiǎn)時(shí)，可做腎切除或腎動(dòng)脈檢塞，亦可做節(jié)段動(dòng)脈栓塞。伴發(fā)的疾?。ㄈ缒[瘤、梗阻性結(jié)石）都需要外科手術(shù)治療。