腎病綜合征的主要臨床表現(xiàn)
京東譽美腎病醫(yī)專家黃海長介紹說,腎病綜合征不是一個獨立的疾病,而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群,是由腎臟固有細胞受損導致的腎臟纖維化的進行性進展的結果,基于腎臟局部微循環(huán)障礙導致腎臟缺血缺氧,導致腎臟固有細胞發(fā)生了損傷。其典型癥狀表現(xiàn)為大量蛋白尿(24小時尿蛋白>3.5g)、低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L)、高脂血癥、不同程度水腫,伴或不伴有高血壓,多發(fā)于青少年。
其主要有四大特征:
(1)大量蛋白尿
大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現(xiàn)。
尿蛋白定性多為++~++++,小兒定量>0.1g/kg·d、成人≥3.5g/d。大多為選擇性蛋白尿。主要成分為白蛋白,亦可包括其它血漿蛋白成分。因蛋白而導致的尿液外觀呈泡沫尿。
(2)血漿蛋白濃度的改變
①低蛋白血癥這是腎病綜合征必備的第二個特征。血漿總蛋白明顯降低,血清白蛋白<30g/L,兒童<25g/L,白蛋白與球蛋白比例常倒置。
②其它血漿蛋白成分的變化:α2及β球蛋白增加,α1球蛋白多正常,γ球蛋白水平取決于原發(fā)疾病;纖維蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子增加,血小板數(shù)目輕度增加??鼓涪笏浇档?,常形成高凝狀態(tài)。第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子下降,纖溶酶原、α1抗纖溶酶及α1抗胰蛋白酶水平下降,尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物增高;攜帶重要金屬離子(鐵、銅、鋅)的蛋白下降,與重要內(nèi)分泌素(甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素)相結合的蛋白及與有活性的25-OHVD3結合的蛋白亦下降。
(3)高脂血癥和脂尿血漿膽固醇、甘油三脂和磷脂均明顯增加
低密度及極低密度脂蛋白于早期均可增高,高密度脂蛋白正?;蚪档?。高脂血癥是腎病綜合征患者動脈硬化性合并癥較多的原因,并與形成血栓及進行性腎小球硬化有關。脂尿主要表現(xiàn)為尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體,可能系含有膽固醇成分的上皮細胞或脂肪體管型。
(4)鈉、水潴留與水腫
水腫是常常最早出現(xiàn)的癥狀,開始多見于眼瞼及面部,晨間最明顯。以后逐漸遍及上下肢及軀干,表現(xiàn)全身浮腫且逐漸加重,隨體位變化而變化。水腫最明顯處為顏面、下肢及陰囊?;颊哳伱姹馄剑垭U腫脹不能睜開,頸粗、下頜甚至消失,全身皮膚蒼白發(fā)涼,陰囊水腫嚴重時其皮膚緊張薄而透明,使人有一觸即破的感覺,有的甚至有液體滲出。水腫的程度一般與低蛋白血癥的程度相一致,嚴重患者可并有胸水、腹水。當胸水、腹水較多時可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。
不少病人在大腿及上臂內(nèi)側、腹部、胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同,一般水腫皮膚松軟,壓之有凹陷。有時水腫出現(xiàn)較突然,尤其在緊隨呼吸道感染之后,可在數(shù)日內(nèi)遍及全身。隨水腫的出現(xiàn)及加劇,體重可增加30%~50%,尿量減少,有時僅1~2次/天,腹瀉較常見,可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關。在兒童中,腹痛可能因為腸系膜水腫,常常水腫為移動性的(如早晨在眼瞼,活動后移至踝部),水腫可掩蓋肌肉消耗。上述水腫現(xiàn)象可反復出現(xiàn),遷延很久。
(5)其他
由于長期蛋白質(zhì)丟失,可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良表現(xiàn),毛發(fā)干枯萎黃,毛囊角化,皮膚干燥,易發(fā)生間擦疹和潰瘍,指、趾甲出現(xiàn)白色橫紋,耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養(yǎng)不良性貧血?;颊咄憩F(xiàn)倦怠,少動,對周圍環(huán)境反應淡漠。小兒生長發(fā)育遲緩,易并發(fā)感染等等。
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