京東譽(yù)美腎病醫(yī)專家黃海長介紹說，腎病綜合征不是一個(gè)獨(dú)立的疾病，而是腎小球疾病中的一組臨床癥候群，是由腎臟固有細(xì)胞受損導(dǎo)致的腎臟纖維化的進(jìn)行性進(jìn)展的結(jié)果，基于腎臟局部微循環(huán)障礙導(dǎo)致腎臟缺血缺氧，導(dǎo)致腎臟固有細(xì)胞發(fā)生了損傷。其典型癥狀表現(xiàn)為大量蛋白尿(24小時(shí)尿蛋白>3.5g)、低蛋白血癥(血漿白蛋白<30g/L)、高脂血癥、不同程度水腫，伴或不伴有高血壓，多發(fā)于青少年。

其主要有四大特征：

(1)大量蛋白尿

大量蛋白尿是腎病綜合征最主要的表現(xiàn)。

尿蛋白定性多為++～++++，小兒定量>0.1g/kg·d、成人≥3.5g/d。大多為選擇性蛋白尿。主要成分為白蛋白，亦可包括其它血漿蛋白成分。因蛋白而導(dǎo)致的尿液外觀呈泡沫尿。

(2)血漿蛋白濃度的改變

①低蛋白血癥這是腎病綜合征必備的第二個(gè)特征。血漿總蛋白明顯降低，血清白蛋白<30g/L，兒童<25g/L，白蛋白與球蛋白比例常倒置。

②其它血漿蛋白成分的變化：α2及β球蛋白增加，α1球蛋白多正常，γ球蛋白水平取決于原發(fā)疾病;纖維蛋白原及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及Ⅹ因子增加，血小板數(shù)目輕度增加?？鼓涪笏浇档?，常形成高凝狀態(tài)。第Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ因子下降，纖溶酶原、α1抗纖溶酶及α1抗胰蛋白酶水平下降，尿中纖維蛋白降解產(chǎn)物增高;攜帶重要金屬離子(鐵、銅、鋅)的蛋白下降，與重要內(nèi)分泌素(甲狀腺素、皮質(zhì)素、前列腺素)相結(jié)合的蛋白及與有活性的25-OHVD3結(jié)合的蛋白亦下降。

(3)高脂血癥和脂尿血漿膽固醇、甘油三脂和磷脂均明顯增加

低密度及極低密度脂蛋白于早期均可增高，高密度脂蛋白正?；蚪档?。高脂血癥是腎病綜合征患者動(dòng)脈硬化性合并癥較多的原因，并與形成血栓及進(jìn)行性腎小球硬化有關(guān)。脂尿主要表現(xiàn)為尿中出現(xiàn)雙折光的脂肪體，可能系含有膽固醇成分的上皮細(xì)胞或脂肪體管型。

(4)鈉、水潴留與水腫

水腫是常常最早出現(xiàn)的癥狀，開始多見于眼瞼及面部，晨間最明顯。以后逐漸遍及上下肢及軀干，表現(xiàn)全身浮腫且逐漸加重，隨體位變化而變化。水腫最明顯處為顏面、下肢及陰囊?；颊哳伱姹馄?，眼險(xiǎn)腫脹不能睜開，頸粗、下頜甚至消失，全身皮膚蒼白發(fā)涼，陰囊水腫嚴(yán)重時(shí)其皮膚緊張薄而透明，使人有一觸即破的感覺，有的甚至有液體滲出。水腫的程度一般與低蛋白血癥的程度相一致，嚴(yán)重患者可并有胸水、腹水。當(dāng)胸水、腹水較多時(shí)可引起呼吸困難、臍疝或腹股溝疝。

不少病人在大腿及上臂內(nèi)側(cè)、腹部、胸部出現(xiàn)和孕婦相似的皮膚白紋或紫紋。腎病時(shí)水腫與急性腎炎的“硬性水腫”不同，一般水腫皮膚松軟，壓之有凹陷。有時(shí)水腫出現(xiàn)較突然，尤其在緊隨呼吸道感染之后，可在數(shù)日內(nèi)遍及全身。隨水腫的出現(xiàn)及加劇，體重可增加30%～50%，尿量減少，有時(shí)僅1～2次/天，腹瀉較常見，可能與腸粘膜水腫或伴有感染有關(guān)。在兒童中，腹痛可能因?yàn)槟c系膜水腫，常常水腫為移動(dòng)性的(如早晨在眼瞼，活動(dòng)后移至踝部)，水腫可掩蓋肌肉消耗。上述水腫現(xiàn)象可反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久。

(5)其他

由于長期蛋白質(zhì)丟失，可出現(xiàn)蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良表現(xiàn)，毛發(fā)干枯萎黃，毛囊角化，皮膚干燥，易發(fā)生間擦疹和潰瘍，指、趾甲出現(xiàn)白色橫紋，耳殼軟骨軟薄易壓扁。常有營養(yǎng)不良性貧血。患者往往表現(xiàn)倦怠，少動(dòng)，對(duì)周圍環(huán)境反應(yīng)淡漠。小兒生長發(fā)育遲緩，易并發(fā)感染等等。

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