遺傳性腎炎的癥狀你了解嗎
遺傳性腎炎的癥狀你了解嗎?遺傳性腎炎也是腎病的其中一種,那么遺傳性腎炎的表現(xiàn)有哪些是很多腎病患者都很關(guān)心的問題,那么您對它了解嗎?下面京東譽美腎病??漆t(yī)院的腎病專家為您介紹的遺傳性腎炎的整體表現(xiàn):
遺傳性腎炎又稱遺傳性慢性進行性腎炎、家族性腎炎、眼-耳-腎綜合征和AIPort綜合征,為遺傳性家族性疾病。本病以血尿、慢性進行性腎功能衰竭為特征,部分病人合并感覺神經(jīng)性耳聾及眼疾。本病是一種單基因遺傳病,發(fā)病機理不清。病理特點是腎內(nèi)有泡沫細胞及腎小球基底膜的致密層分離并有電子致密微顆粒沉積。其臨床表現(xiàn)如下:
1、腎臟表現(xiàn):最早及最常見的表現(xiàn)為持續(xù)性或再發(fā)性血尿,常于5歲之前出現(xiàn),血尿前常有感冒;蛋白尿可在病程中出現(xiàn),隨年齡增長而加重,約40%出現(xiàn)腎病綜合征;少數(shù)以泌尿系間歇性感染為主要表現(xiàn),發(fā)作時尿中可培養(yǎng)到細菌。尿毒癥的發(fā)生率為20%,絕大部分為男性病人,多發(fā)生在15~30歲;女性患者尿毒癥的發(fā)生率較低,多在50歲以后出現(xiàn),說明女性較男性進展緩慢。
2、凈外表現(xiàn):伴神經(jīng)性耳聾者占23%~75%,男性多見,為高頻性雙側(cè)對稱性耳聾。伴有神經(jīng)性耳聾者,其腎臟病變較重,發(fā)展較快。耳聾可先于腎損害及尿檢異常,也可與腎臟表現(xiàn)同時出現(xiàn),或可單獨出現(xiàn)耳聾而無腎損害。眼部疾患包括近視、斜視、白內(nèi)障及眼底病變等。發(fā)生率為15%~40%,所以遺傳性’腎炎三聯(lián)癥是指患者有腎臟損害、耳部疾患及眼部疾患。
此外,部分患者有智力遲鈍、血小板減少等??傊?,本病是遺傳性家族性疾病,大多起病隱匿,多數(shù)案例在10歲以內(nèi)起病,6歲以內(nèi)起病者占70%。據(jù)統(tǒng)計本病在兒童慢性腎炎中占13%,男女均可發(fā)病,但男性發(fā)病早,病情重,女性一般發(fā)病晚,病情輕。典型案例有耳一眼一腎三聯(lián)癥,家系中有相同患者。臨床上遇到有腎炎表現(xiàn)但又不能以常見腎炎解釋者,應(yīng)行聽力、眼部檢查及家系調(diào)查。
遺傳性腎炎主要為腎小球和腎小管基底膜病變,不規(guī)則增厚,變薄,斷裂,分層。常見無癥狀血尿,輕度蛋白尿。有的要發(fā)展為腎功能不全,有的可有正常壽命。
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